Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

Каждому из них.

Моим замечательным учителям.

Моим пациентам.

Cerebros rotos: Pacientes asombrosos que me enseñaron a vivir

by Saul Martínez-Horta

© 2022 Kailas Editorial, S. L. All rights reserved.

The Russian Version translation is published by Limited company Publishing house «Eksmo» in 2024, by arrangement with Kailas Editorial through Rightol Media in China

© Кускильдина А.Р., перевод на русский язык, 2024

© ООО «Издательство «Эксмо», 2024

Предисловие

Мозг может сломаться. Это самое величайшее произведение, которое только можно представить, природа создала за тысячи лет эволюции. В результате идеально организованной работы систем из сетей клеток и химических веществ возникает нечто уникальное: то, что отличает людей от представителей животного мира – когнитивные процессы и их выражение через поведение. Интересно наблюдать, а тем более изучать и пытаться понять, когда что-то идет не так и рушится один из столпов, придающих порядок и последовательность образу жизни. Это то, чему посвящают себя люди, которым посчастливилось работать с этим «веществом».

Мозг и его свойства – это что-то невероятное, но любая часть всего этого легко разваливается вследствие какой-то из многочисленных причин… И когда мозг ломается, ломается все. У тех, кто страдает от этого напрямую, рушится представление о том, кем они были, какие есть и кем могли быть. У тех, кто живет по другую сторону, появляется отчаяние, ломается целая жизнь рядом с тем, кто перестает быть собой.

Более того, во многих случаях никто не осознает, что за этой забывчивостью, странными жестами, переменой характера, словами, которые не выходят наружу, видениями и подавленным духом есть мозг, который в один прекрасный день начал разваливаться.

Поломанный мозг существует, на самом деле каждый день он разбивается на тысячу кусочков. Но не всегда очевидно: кто, когда и как его сломал и какие последствия из этого вытекают. Жизнь с ним – лучший инструмент для достижения минимальной способности понимать, как работает мозг и что происходит во время поломки. Без этого анализа люди, пострадавшие от последствий повреждения, становятся странными сущностями, которые обычно вызывают у близких растерянность и даже страх.

Они безлики, безымянны, за ними нет никакой истории. Возможно, именно поэтому они так же пленяют, как и смущают. Они, как освещенные сзади силуэты, темные и непрозрачные формы, окруженные ореолом света. В них нет ничего, кроме контекста, в котором они живут, а также поз и жестов. Нет лица, нет черт, нет выражений, нет взгляда.

В каком-то смысле все люди и истории, которые научили меня тому, что собираюсь рассказать, были темными силуэтами в глазах каждого, включая и меня. Они были отвергнутыми, непонятыми, нападавшими, допрошенными и даже запуганными, потому что никто не включил свет.

Когда я оказался наедине с первой пациенткой, она представляла собой буквально силуэт на фоне света. Девушка сидела в инвалидной коляске и смотрела на кусочек Барселоны через огромное окно медицинского центра, где я проходил первую стажировку. В ракурсе это была непрозрачная форма, окруженная тем жестоким светом, который лучшие архитекторы модернистской школы умели пропускать в каждый уголок самых красивых барселонских зданий.

Я еще учился по специальности «нейропсихология» в неврологическом отделении больницы Сан-Пау, но чувствовал себя готовым абсолютно ко всему. Я знал наизусть все, что, как казалось, нужно, чтобы приступить к работе.

Она выздоравливала после нейрохирургической операции по удалению огромной опухоли головного мозга, глиобластомы, с мрачным прогнозом. Я подошел, уверенный в себе, и увидел огромный шрам через весь череп. Она была молода, но многочисленные признаки свидетельствовали о том, что какое-то время принимала кортикостероиды и сидела в кресле, а все банальности уже не имеют для нее значения.

Я подошел сзади и знаю, что она услышала, как приближаюсь, но не обернулась. Сел рядом и посмотрел на нее. Она в свою очередь посмотрела на меня, а затем снова – в окно. Я не мог скрыть впечатления, которое она произвела. В голове был идеальный список тестов, признаков и симптомов, которые нужно было провести и изучить. Вся теория была у меня в голове. Но реальность заключалась в том, что передо мной был человек, который прекрасно понимал, что жить осталось недолго, а сидящий рядом мальчик даже не знал, с чего начать.

Тогда я, в силу неопытности, не смог придумать ничего лучшего, как только сказать:

– Ита-а-ак… Как дела? Сегодня хороший день, да?

Она обернулась, улыбнулась и сделала гримасу, которая неизбежно означала: «Надо же, дурачок обращается ко мне…»

В этот момент я вдруг понял, что ничего не знаю. У меня уже были пациенты под присмотром, их было немного, но я чувствовал себя абсолютно способным лечить. Вся эта теория была прекрасна в цветной таблице и заметках в маленьком блокноте, который я всегда носил в кармане. Но тут происходило то, для чего не было ни таблиц, ни красок, ни заметок.

В тот день я осознал, что проведу остаток жизни, пытаясь изучить и понять то, что, возможно, нельзя полностью постигнуть. Теория – это всего лишь теория, а хрестоматийные случаи описаны только в пособиях. Со временем я обнаружил, что лучшее руководство по нейропсихологии называется «Пациенты», а уникальность, которая сопровождает детали каждого случая, трудно объяснить с помощью общих черт.

Анекдотическая и болезненная ситуация поставила меня в то место, где нужно быть постоянно, когда решаешь работать с людьми и их страданиями. Этой плоскостью наблюдения и отправной точкой любого подхода к сложной реальности больного всегда должно быть «смирение». Без него вряд ли можно получить доступ к процессу построения опыта и знаний. Он питается любопытством, с которым нужно наблюдать за миром других. Тогда со временем, используя теоретические и ручные инструменты, накапливается опыт, ускоряющий процесс оценки и понимания. Именно так мы учимся и, полагаю, в каком-то смысле питаем клиническую интуицию, которая будет сопровождать врача в дальнейшем.

Я не считаю себя экспертом ни в чем, тем более в сломанном мозге, но чувствую глубокое любопытство и острую потребность понять его. Пациенты научили меня гораздо большему, чем любая программа обучения, рассказав увлекательные истории о мире заболеваний головного мозга и их последствиях для поведения человека.

В книге я описываю некоторые клинические случаи из профессиональной практики, которые в силу своих особенностей оказали на меня влияние. Некоторые из них помогли понять фундаментальные аспекты того, как работает разум и как он трансформируется, когда ломается; другие питали мой опыт как личности.

Убежден, что для многих какие-то реальные истории будут знакомы или близки. Они помогут лучше понять некоторые принципы работы мозга (или его дисфункций) и течение определенных заболеваний. Главная цель книги будет выполнена, если в следующий раз читатель окажется перед разбитым мозгом – силуэтом, подсвеченным пламенем скромного любопытства и знаний, помогающих раскрыть, кто, что и почему скрывается за ним.

Меня зовут Сауль Мартинес-Орта, эти истории научили меня думать и, следовательно, жить, пока я делал маленькие шаги в мире нейропсихологии. Я никогда не был хорошим учеником. В школе дважды оставался на второй год, провел на скейтборде или доске для серфинга сотни часов, которые следовало бы потратить на учебу, слышал около двух тысяч раз, что «этот мальчик ленив», мне много раз намекали, что мое будущее не имеет перспектив. Мне никогда не удавалось писать без орфографических ошибок и совершать несложные мыслительные операции. Учителя потеряли доверие и интерес ко мне, родители не верили в меня. Сегодня этот набор характеристик, которым также сопутствовали импульсивность, хулиганство, вечное промедление и беспорядок, получил имя.

Когда я разочаровался из-за того, что у меня не было четкого направления жизни с детства до этапа взросления, обнаружил книгу с клиническими случаями заболеваний головного мозга. Особенности поведения и всех процессов, которые делают людей такими, какие они есть, всегда вызывали во мне огромное любопытство. Внезапно я обнаружил, что мозг и его травмы или заболевания могут придать логический смысл некоторым из самых сложных сценариев, которые сопровождают человечество. Войдя в этот мир, я открыл для себя нейропсихологию – науку, которая исследует, изучает и объясняет (или пытается объяснить), как функционирование мозга поддерживает когнитивные процессы и поведение человека, а особенно, как разрушающие его нормальную работу процессы проявляются в изменениях поведения.

Нейропсихология – это не медицина, не биология, не нейробиология. Нейропсихологи не прописывают таблетки и не проводят психотерапию. Их инструментами являются наблюдение, а также бесконечное количество нейропсихологических задач и тестов, которые позволяют количественно оценить, как функционирует и перестает работать разум.

Часть первая
Воспоминания

Сохранение новых знаний и навыков называется «запоминанием». Память – это также все, что подсознательно, без явного контроля, появляется в сознании или выражается через поведение по отношению к определенным стимулам. Когда запах возвращает воспоминания, когда песня заставляет заново переживать эмоции, а образ тарелки с едой вызывает тысячу ощущений, возбуждающих аппетит, – все это тоже память. Мы – это наши воспоминания, наша история и способность к осознанию всего этого. Независимо от того, сколько информации храним, если мы не можем получить к ней доступ, то перестаем существовать.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА МОГУТ ПО-РАЗНОМУ ВЛИЯТЬ НА ПРОЦЕССЫ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ СОХРАНЕНИЯ ПАМЯТИ И ВОСПОМИНАНИЙ.

Возможно, если попросить несколько человек сымитировать расстройство памяти, все они подражали бы тому, кто не знает, где находится и что было на ужин накануне, или повторяет уже сказанное, интерпретируя вольно или невольно поведение людей, страдающих такими заболеваниями, как болезнь Альцгеймера, или даже воссоздавая выдающиеся случаи, например, пациента Г. М. В середине прошлого века у него после полной резекции части теменной доли, необходимой для нормального функционирования памяти, развилась амнезия.

Помимо этих общих или прототипических аспектов памяти и ее расстройств, способность учиться и запоминать также позволяет знать, кто мы есть, и, следовательно, чувствовать, что являемся собой, или узнавать себя перед зеркалом. Память позволяет признать [узнавать] свой дом, знать, как использовать предметы, распознавать жесты, символы и их значения. Она даже позволяет делать вещи, казалось бы, банальные, но впечатляющие, например, мысленно путешествовать во времени, получать доступ к прошлому, его образам, переживаниям и эмоциям. Еще дает возможность трансформировать его и воссоздать новый сценарий, в котором можно создать вещи, которых никогда не было, и созерцать их мысленно глазами, наслаждаясь той ситуацией, в которой хотели бы быть, но которой никогда не было. Подобным образом также можно отправиться в воображаемое будущее, которое мы можем построить в своем сознании, используя знания, как кусочки игры, порядок сборки которых зависит исключительно от фантазии.

Глава 1. Болеро и незнакомка рядом

Педро было шестьдесят семь лет во время нашей встречи и, как и во многих других случаях, он выглядел человеком без каких-либо проблем. Ничего в его позе, лице, внешнем виде или манере одеваться не говорило о катастрофе, творившейся внутри. Это был чрезвычайно худой и смуглый человек с грубой кожей, один из тех, кому пришлось узнать, что значит работать под солнцем. Волосы у него были белые и настолько редкие, что, несмотря на все попытки, не скрывали блестящую кожу головы. Его дрожащие руки казались твердыми и большими. Он был элегантно и опрятно одет и идеально выбрит.

Два года назад у него диагностировали возможную болезнь Паркинсона. Затем появились легкий тремор, походка мелкими шагами и некоторая скованность в конечностях. Признаки, которые появлялись постепенно и соответствовали предполагаемой болезни.

Проблема в том, что это были не самые важные симптомы в жизни Педро. Он был крупным бизнесменом, опередившим время и построившим небольшую империю благодаря смелости и усилиям. Он всю жизнь руководил семейным бизнесом, который так много дал ему, его детям и всем, кто работал рядом.

Он не мог точно объяснить, в чем проблема и почему пришел на консультацию. Его жена в сопровождении детей объяснила, что в течение полутора лет они замечали прогрессирующее ухудшение когнитивных функций. Ранее Педро был организованным и умным человеком, способным управлять крупной компанией и всем, что с этим связано. Но теперь Педро все чаще повторял слова, казался забывчивым, его речь была дезорганизованной и было очевидно, что навыки планирования и управления исчезли. Он каждый день продолжал ходить на работу и занимать кабинет, где наблюдал, как проходят часы, просматривая бумаги, которые не мог понять. Это было лучшее, что они могли для него сделать. Им нужно было, чтобы он продолжал чувствовать себя начальником, отцом и тем, кто все контролирует и участвует в принятии самых важных решений. Но все было лишь маленькой игрой, созданной добротой жены, желающей защитить мужа, которого обожает.

Педро мог часами сидеть, абсолютно ничего не делая, не вздрагивая. Иногда он листал бумаги, содержащие цифры и слова, которые не мог расшифровать. Иногда без причины начинал плакать, а затем несколько часов снова смотрел на белую стену.

В первую встречу Педро не знал, в какой день или год мы живем. Он также не знал, в каком городе находимся, утверждал, что это на острове, где прожил всю свою жизнь, хотя утром прилетел на самолете в Барселону. Он также был не в состоянии выполнить очень простые мыслительные операции, например, вычесть семь из семи или запомнить только что сказанные три слова: мяч, флаг, дерево.

В нейропсихологии используются различные задачи или тесты, они помогают наблюдать и объективировать тип когнитивных процессов, которые являются дисфункциональными. Благодаря этому можно обнаружить сбои в определенных областях мозга, которые участвуют в выполнении этих процессов. Например, пациентов просят нарисовать часы, на которых стрелки указывают на 11:10. Для выполнения такого, казалось бы, простого действия, надо использовать набор процессов, которые включают среди прочего доступ к знаниям о том, что такое часы и как работают, а также особенностей рисования в пространстве. Обычно больные, не умея планировать и организовывать рисунок, располагают все цифры на одну сторону (рисунок, часть А) или не могут изображать время руками (рисунок, часть В), или рисуют предметы, которые отдаленно напоминают часы (рисунок, часть С). Но в случае с Педро все пошло дальше. Задание, который ему дал, превратилось в бессмысленное сообщение в его голове и выполнение чего-то, очень далекого от рисунка часов.

Он оказался лишен способности усваивать информацию. Я мог снова и снова предъявлять ему один и тот же список слов, останавливаться на некоторых характеристиках только что увиденного, пытаясь прийти к чему-то напоминающему кусочки памяти, но это было невозможно. Там ничего не было. Он мог уделять немного внимания тому, что говорю, хотя я полностью осознавал, что это ни к чему не приведет.

Его речь также заметно пострадала, появились многочисленные признаки прогрессирующей афазии. Афазия – это речевое расстройство, возникающее в результате повреждения головного мозга, которое является острым симптомом в случаях сосудистых повреждений, травм или прогрессирующих симптомов при определенных нейродегенеративных процессах. Педро не мог строить предложения, следуя правилам грамматики, что любой здоровый человек делает автоматически. Он также не мог перечислить названия простых предметов, показанных на экране компьютера, таких как расческа, зубная щетка или палитра красок. Но когда попробовал, то произнес слова, имевшие определенное отношение к этим предметам, например, «расчесывать», «дантист» или «рисовать».

Он продемонстрировал множество признаков того, что называют фронтальным поведением или признаками гипофронтальности. Это соответствует серьезным аномалиям в лобной доле. Внешние функции включают в себя длинный список процессов, которые воплощаются в том, что делает нас людьми как с точки зрения сложности познания, так и с точки зрения поведения. Подобно дирижеру оркестра, лобные функции каким-то образом направляют и координируют тон, ритм и мелодию других процессов.

Поэтому они необходимы для того, чтобы все остальное могло работать. Без них познание приводит к аритмичной и расстроенной мелодии – хаосу. В то же время лобные функции дают то, что отличает поведение человека от поведения животных. Например, голодная собака будет есть, если положить перед ней еду. Но люди способны устанавливать для себя «правила» и сами решать, пора начинать есть или сделать это потом. Эта способность контролировать то, что и как делаем, является удивительным следствием нормально развитых лобных функций.

Педро продемонстрировал многочисленные проявления гипофронтальности в форме стереотипного и автоматизированного поведения, которое происходило без какого-либо внутреннего процесса, контролирующего и управляющего им. Он не мог перестать делать определенные вещи, когда принимался за них, хотя они не имели никакого смысла. Например, если попросить его хлопнуть в ладони три раза, он будет аплодировать все время, не останавливаясь. Он также не смог избежать подражания позам и жестам, которые я делал во время осмотра, что называется эхопраксией. Если я поднимал руку – он ее поднимал, если качал головой – он тоже. Более того, его взгляд был намагниченным на любое мое движение, то есть он не мог не следить взглядом за всем, что я делал.

Если я помещал какой-либо предмет в поле его зрения, он не мог не взять его, даже когда я говорил не трогать. Эти проявления называются расстройством зависимости от окружающей среды, они относятся к действиям, которые происходят автоматически, вызванным неспособностью предотвратить возникновение поведения без какой-либо цели. Так внешняя среда «активирует» программы, которые хранятся в мозге. Например, при расстройстве, как в случае с Педро, пациент не может избежать использования предмета, который ассоциируется с определенным поведением (расческа – расчесывает волосы, ручка – берет ее и пишет, очки – надевает их на нос). Поэтому, если поставить перед больным какой-либо из этих предметов и попросить оставаться неподвижным, он не сможет этого сделать. А если положить на стол еще одни очки, он бы надел их поверх первых.

Было очевидно, что у Педро не болезнь Паркинсона, а скорее другой, хоть и похожий, нейродегенеративный процесс, но с гораздо более заметной картиной когнитивного ухудшения. Мы запросили дополнительные анализы и договорились встретиться через несколько месяцев. Педро вернулся в сопровождении жены. Внешне он выглядел лучше, чем когда-либо: сияющий, улыбающийся и с огромными широко открытыми глазами. На вопрос, почему он так хорошо выглядит, ответил, что чувствует себя очень счастливым.

Оказалось, что его состояние значительно ухудшилось во всех аспектах. И сравнение результатов тестов во время первого визита и новой встречи без всякого сомнения показали, что Педро страдал прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП). Это нейродегенеративное заболевание, которое мы относим к так называемому атипичному паркинсонизму.

У людей, страдающих этим заболеванием, обычно развиваются симптомы, похожие на симптомы болезни Паркинсона, такие как скованность или ходьба короткими шагами. Но еще появляются и другие: «замирание» походки, когда ступни внезапно «прилипают к земле», падения и отсутствие реакции на фармакологическое лечение, которое помогает при болезни Паркинсона. Эти симптомы обычно проявляются на самых ранних стадиях и развиваются быстрее, чем обычно наблюдаем при болезни Паркинсона. Одним из центральных двигательных симптомов этого заболевания является прогрессирующая утрата или паралич движений глаз, особенно в вертикальной плоскости. И именно эта черта заставляет многих пациентов с ПНП постоянно выглядеть как будто удивленными, с широко открытыми глазами.

Как бы то ни было, название болезни меньше всего волновало его жену в тот момент. Важно осознавать, что то, что интересует врача, может вообще не иметь ничего общего с тем, что беспокоит пациента или его семью. Названия, тесты и технические подробности, которые можно использовать, частично решают проблему. Очевидно, особенно вначале, что возможность дать этому название и знать, что происходит и почему, чрезвычайно утешительна для семей. Верно также и то, что относительно предсказуемое течение многих нейродегенеративных процессов позволяет предвидеть путь, по которому придется пройти вместе, если знать, как ими управлять. Но не менее верно и то, что относительно скоро не будет много вариантов.

Со спокойствием, типичным для человека, который начал смиренно переваривать реальность, из которой теперь невозможно уйти, его жена сказала:

– Доктор, очень трудно свыкнуться с мыслью, что его больше нет здесь. Он давно не помнит моего имени и не знает, кто я.

В этот момент я повернулся к Педро и спросил его, знает ли он, кто эта женщина, сидящая рядом с ним. Улыбаясь, он пробормотал хрупкое: «нет», покачав головой и сохраняя улыбку, которая не покидала его с момента прибытия.

Жена рассказала, что в последнее время она каждую неделю водила его послушать музыку в отель, куда они ходили, когда были молоды. Там он попросил пианиста сыграть болеро Мончо и очень увлекся, слушая их. И тогда она с выражением, в котором я уловил смесь сострадания и стыда, рассказала, что в последний день, когда они пошли слушать болеро, он попросил ее выйти за него замуж. Она не могла сдержать слез поражения, спрятанных за его словами.

Прямо в этот момент, осознавая, что воспоминания всей жизни исчезли у мистера Педро, я повернулся к нему и спросил, впервые ли он влюбился. Он ответил, что да.

И тогда я спросил:

– Но, Педро, почему вы влюбились и сделали ей предложение, если не знаете, кто она?

Медленно, но твердо, убежденно и со всем энтузиазмом мира, присутствующим в каждом жесте и слове, он ответил:

– Потому что знаю, что это женщина моей жизни!

И да, несомненно, эта женщина, у которой для Педро больше не было имени, и он не мог знать, что она была частью его истории, была женщиной всей его жизни. Кто-то, кто был с ним и остался рядом, сопровождая его, слушая болеро, которое так его волновало. Тот, кто никогда не исчезнет.

Пока я скрывал усилия, которые прилагал, чтобы не поддаваться эмоциям, его жена отметила, как странно и тяжело было, с одной стороны, принять, что его уже нет, и в то же время открыть для себя красоту ощущения, что он влюбился в нее снова.

Действительно, каким-то образом Педро понимал, что человек, сидящий рядом с ним, был женщиной всей его жизни. Я знал это, потому что не вся информация хранится одинаково. Этот замечательный набор процессов, поддерживающих память, позволяющих узнавать вещи и восстанавливать их позже в форме воспоминаний, не уделяет одинакового приоритета всему, с чем сталкиваются органы чувств. Мы можем вспомнить, что было вчера на ужин, цвет первой машины или имя школьного учителя, который нас ненавидел, но вряд ли вспомним, как был одет кто-либо из людей, случайно пересекающихся с нами каждый день. Фактически невозможно запомнить множество более или менее значимых событий.

Существуют различные типы памяти в зависимости от продолжительности воспоминаний, типа запоминаемой информации и способа обучения. Научиться ездить на велосипеде – это не то же самое, что запомнить таблицу умножения или выучить столицы разных стран.

Причудливым образом травмы головного мозга или траектория, по которой следует прогрессирующая потеря мозговой ткани при нейродегенеративных заболеваниях, могут по-разному влиять на множество систем, участвующих в различных типах памяти. Это объясняет, например, то, что люди, страдающие ранними и промежуточными формами болезни Альцгеймера, часто прекрасно помнят многие давние детали, но не могут вспомнить то, что только что произошло. Или другой пример: есть люди, которые вполне способны усваивать новую информацию и запоминать как отдаленные, так и недавние события, но совершенно забыли названия предметов или значение слов.

В остальных случаях все, что случилось до болезни, забывается, но запоминается то, что происходит потом.

БЫВАЮТ СЛУЧАИ, КОГДА ПАЦИЕНТЫ ПРЕКРАСНО ПОМНЯТ ВСЮ СВОЮ ЖИЗНЬ, НО УЖЕ НЕ МОГУТ ЗАПОМНИТЬ НИЧЕГО НОВОГО.

Но существует тип памяти, или, возможно, правильнее говорить о типе контекста, в котором происходит обучение, связанное с эмоциональным опытом. Эти воспоминания, связанные с эмоциями, занимают преимущественное место в сетях мозга, участвующих в построении воспоминаний, и могут оставаться неизменными с течением времени. Благодаря этому можно легко вызвать в памяти множество событий, полных деталей, когда они окружены эмоциями.

По этой причине установленные стимулы непроизвольно вызывают в сознании каскад эмоций и образов, например, когда запах заставляет перенестись в лето юности или песня переносит в воспоминания о потере любимого человека.

Структуры мозга, имеющие наибольший вес в процессах кодирования и хранения воспоминаний эмоционального содержания, как правило, поражаются очень поздно в контексте повреждений, вызванных нейродегенеративными заболеваниями. Когда основные воспоминания исчезнут или обычные предметы превратятся в совершенно незнакомые, все еще возможно, что песня, запах или образ пробудят воспоминания без формы, но со всеми искренними эмоциями.