© Алексей Александрович Яковлев, 2019
ISBN 978-5-0050-2882-2
Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero
Яковлев Алексей Александрович
Заведующий неврологическим отделением №2 клиники НИИ неврологии ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И. П. Павлова» МЗ РФ. Врач-невролог, врач-рефлексотерапевт, врач лечебной физкультуры и спортивной медицины, кандидат медицинских наук. Ассистент кафедры неврологии и мануальной медицины ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И. П. Павлова» МЗ РФ. Ассистент кафедры лечебной физкультуры и спортивной медицины ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И. И. Мечникова» МЗ РФ. Член Региональной общественной организации «Врачи Санкт-Петербурга», «Ассоциации неврологов Санкт-Петербурга», общероссийской общественной организации «Союз реабилитологов России». Автор более чем 75 научных публикаций по вопросам диагностики, лечения и реабилитации при различных неврологических заболеваниях. Высшее образование: ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И. И. Мечникова» МЗ РФ, врач, специальность «Лечебное дело» (2007), Санкт-Петербургский Инженерно-экономический университет, экономист-менеджер, специальность «Экономика и управление на предприятии здравоохранения», специализация – правовое регулирование хозяйственной деятельности (2011). В 2015 г. защитил кандидатскую диссертацию на тему: «Полинейропатия у пациентов с парапротеинемическими гемобластозами».
Список сокращений
АД – артериальное давление
БОС – биологическая обратная связь
ИС – исходное положение
КР – коэффициент Ромберга
ШНСС – шкала (вопросник) нейропатического симптоматического счета
ЦНС – центральная нервная система
ЧДД – частота дыхательных движений
ЧСС – частота сердечных сокращений
Введение
Полинейропатия, как патологический процесс, представляет собой множественное поражение периферических нервов. Клинические проявления полинейропатии, как правило, многообразны и имеют различную степень выраженности. Среди основных признаков полинейропатии можно выделить сенсорные нарушения, нейропатическую боль, мышечную атрофию и слабость, снижение и угнетение глубоких рефлексов, а также ряд вегетативных симптомов (ортостатическая гипотензия, нарушение функции тазовых органов). Существует целый ряд классификаций полинейропатий, выделяющих состояния, обусловленные генетическим дефектом, либо развившиеся в ответ на травматические, токсические, воспалительные и иные факторы. Также выделяют нейропатии при системных заболеваниях, дисметаболические и паранеопластические, развивающиеся при злокачественных новообразованиях. В соответствии с различными классификациями можно выделить около 100 различных причин возникновения полинейропатий. По этиологии следует различать семь основных групп нейропатий:
1) воспалительные и инфекционные полинейропатии (дифтерия, ВИЧ);
2) токсические полинейропатии, в том числе лекарственные;
3) травматические;
4) наследственные полинейропатии (полинейропатия Шарко—Мари—Тута и др.) (рис. 1, 2);
Рисунок 1. Признаки гипотрофии мышц верхних конечностей у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута.
Рисунок 2. Признаки гипотрофии мышц нижних конечностей с деформацией стоп у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута.
5) аутоиммунные полинейропатии;
6) дисметаболические полинейропатии;
7) паранеопластические полинейропатии (возникающие вторично на фоне злокачественных опухолей).
Различные факторы, вызывающие полинейропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна (вызывая симптомы раздражения), а затем приводят к нарушению функции этих нервов (вызывая так называемые симптомы выпадения).
К симптомам раздражения относят:
– тремор (дрожание конечностей);
– болезненные судороги в мышцах (крампи);
– фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков, которые видны невооруженным взглядом);
– парестезии (ощущение ползания мурашек по коже);
– боль в мышцах, кожи;
– повышение артериального (кровяного) давления из-за вовлечения нервов, регулирующих функцию сердца и сосудов;
– тахикардия – учащенное сердцебиение.
К симптомам выпадения относят:
– мышечную слабость, например, в руках или ногах. Чаще всего слабость появляется в мышцах, наиболее далеко расположенных от головы (это называется дистальным расположением), поэтому сначала развивается слабость в передней группе мышц голени (при этом человек с трудом может ходить на пятках), затем слабость распространяется на заднюю группу мышц голени (что приводит к невозможности ходить на цыпочках). В других случаях, например при отравлении свинцом, развивается полинейропатия с мышечной слабостью преимущественно в разгибателях пальцев кисти;
– снижение мышечного тонуса;
– атрофия мышц (их истончение);
– гипестезия – снижение чувствительности кожи (чаще конечностей). В классическом варианте чувствительность снижается в дистальных частях конечностей в виде «носков и перчаток»;
– шаткость походки при ходьбе с закрытыми глазами – результат повреждения нервов, обеспечивающих поступление в головной мозг информации о взаимном расположении конечностей в пространстве.
При закрытии глаз это приводит к полной потере информации о положении ног и рук, что приводит к нарушению равновесия;
– головокружение, ощущение дурноты и мелькание мушек перед глазами при переходе из положения лежа в положение стоя – результат нарушения функции нервов, обеспечивающих изменение тонуса венозных сосудов ног. При этом при переходе в положении стоя кровь продолжает оставаться в венах ног, что приводит к кислородному голоданию головного мозга. Это называется ортостатическим коллапсом;
– фиксированный пульс – присутствует постоянная частота сокращения сердца, так как функция нервов, регулирующих работу сердца, при некоторых полинейропатиях утрачивается;
– склонность к запорам – из нарушения функции нервов, обеспечивающих работу желудочно-кишечного тракта;
– гипогидроз – сухость кожи из-за недостаточного потоотделения.
По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
– демиелинизирующие – развитие заболевания связано в большей степени с распадом миелина (специального белка, окутывающего нервные волокна и обеспечивающего быстрое проведение нервного импульса по нервам). Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
– аксональные – развитие заболевания связано с нарушением функции аксона, центрального стержня нерва, с помощью которого осуществляется его питание. Это вид полинейропатии сопряжен с более тяжелым течением и худшим прогнозом к восстановлению;
– нейропатические – связаны с поражением тел нервных клеток.
По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:
– сенсорную – в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
– моторную – преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия (истончение) мышц) (рис. 3);
Рисунок 3. Признаки гипотрофии мышц верхних конечностей у пациента с полинейропатией.
– сенсомоторную – имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;
– вегетативную – в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, то есть обеспечивающих функционирование внутренних органов, и другие физиологические акты, например, потоотделение, учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи;
– смешанную – имеются признаки поражения всех видов нервов.
Как патологический процесс, полинейропатии могут осложнять течение ряда других заболеваний, развиваясь вторично (например, полинейропатии, ассоциированные с сахарным диабетом, злокачественными заболеваниями и многие другие). Такие варианты полинейропатий не только снижают качество жизни пациента, вызывая выраженный функциональный дефицит, но и существенно ухудшают прогноз основного заболевания. В настоящее время в лечении основных видов полинейропатий используется принцип патогенетической терапии, при этом лечение основного заболевания не всегда эффективно в отношении уже развившегося неврологического дефицита. Методы немедикаментозного лечения, применяемые в комплексе с лекарственной терапией, на практике демонстрируют высокую эффективность при коррекции явлений полинейропатии.
Нейрореабилитация при полинейропатиях
Нейрореабилитация – это комплексный медицинский процесс, позволяющий восстановить функции организма и минимизировать проблемы и функциональные изменения при серьезных повреждениях нервной системы. Комплексное применение немедикаментозных методов лечения в рамках осуществления нейрореабилитационной помощи предполагает использование широкого спектра методов физической реабилитации, таких, как лечебная физкультура, кинезиотерапия, PNF (proprioceptive neuromuscular facilitation: проприоцептивное нейромышечное облегчение), ADL-training (activities of daily living: повседневная жизненная активность), механотерапия, в том числе активно-пассивная, роботизированная кинезиотерапия, методы физической реабилитации с применением эффекта биологической обратной связи.
Оценка неврологического и функционального дефицита у пациентов с полинейропатией
Комплексная оценка неврологического и функционального дефицита у пациентов с полинейропатией предполагает определение мышечной силы, поверхностной (болевая, температурная) и глубокой чувствительности (вибрационная, суставно-мышечной чувство), оценку вегетативных проявления в случае явлений автономной полинейропатии (склонность к ортостатическим реакциям, наличие нарушений функций тазовых органов), оценку субъективных проявлений полинейропатии при расспросе пациента (наличие жалоб на онемение, жжение, парастезии и другие симптомы), выявление нейропатической боли. С целью всесторонней оценки проявлений полинейропатии следует в том числе использовать шкальную оценку.
Для оценки мышечной силы следует использовать шестибальную шкалу оценки мышечной силы Ловетта (табл. 1).
Таблица 1. Шестибальная шкала оценки мышечной силы Ловетта.
При исследовании поверхностной болевой чувствительности специальной неврологической безопасной иглой или колесиком наносят раздражение в симметричных участках тела.
Вибрационную чувствительность следует оценивать градуированным камертоном по Рюдель-Сейферу, устанавливая камертон в симметричных участках конечностей и туловища в проекции костных выступов. Нормальным значением вибрационной чувствительности при использовании градуированного камертона Рюдель-Сейфера считается значение в 8 единиц.
При исследовании суставно-мышечного чувства оценивают проприоцептивную чувствительность – одну из наиболее важных функций сенсорной системы. Как правило, вначале исследуют суставно-мышечное чувство в большом пальце стопы и пальцах кисти. Больного просят, не открывая глаз, полностью расслабить конечность, которую предстоит исследовать. Исследование чувствительности в большом пальце стопы следует начинать в нейтральном положении пальца. Затем палец легко сжимают по бокам большим и указательным пальцами и перемещают в тыльном или подошвенном направлении, а больного просят определить, куда движется палец: вверх или вниз. Если больной совершил ошибки в определении направления пассивных движений большого пальца стопы, необходимо таким же образом проверить пассивные движения в голеностопном и коленном суставах. Подобным образом исследуют суставно-мышечное чувство в проксимальном межфаланговом суставе указательного пальца кисти и при наличии патологических изменений остальных суставов пальцев руки – лучезапястного и локтевого суставов.
При динамической оценке и объективизации функционального дефицита при полинейропатиях следует использовать расширенную оценку по шкалам. При определении стадии полинейропатии можно использовать шкалу с критериями диагностики и стадии полинейропатии по P. J. Dyck, 1988 г. (табл. 2). К критериям диагностики по P. J. Dyck относятся:
1) исследование проведения импульсов по моторным и сенсорным
нервным волокнам;
2) данные неврологического осмотра;
3) количественное тестирование двигательных, сенсорных и вегетативных функций;
4) наличие симптомов (субъективных проявлений) полинейропатии.
Таблица 2. Критерии диагностики и стадии полинейропатии по P. J. Dyck.
С целью оценки выраженности полинейропатии рекомендуется использовать шкалу NDS (Neuropathy Disability Score), часто применяемую в клинической практике для оценки диабетической нейропатии (табл. 3).
Таблица 3. Шкала NDS (Neuropathy Disability Score).
Для объективизации оценки нейропатических ощущений пациентов можно рекомендовать шкалу (вопросник) нейропатического симптоматического счета (ШНСС) (табл. 4).
Для подсчета по ШНСС рекомендуется заполнение опросника, в котором проводится анализ наличия и выраженности следующих симптомов нейропатии: парестезии, жжения, онемения, боли, судорог, гиперестезии. Каждому симптому присваивается балл: 0 баллов при его отсутствии, 1 балл при наличии симптома и 2 балла при усилении симптоматики ночью. Общая сумма баллов составляет значение ШНСС от 0 до 18 баллов.
Таблица 4. Шкала (вопросник) нейропатического симптоматического счета.
С учетом преимущественного поражения дистальных отделов нижних конечностей, типичных при различных вариантах периферической нейропатии, проводится углубленная оценка проявлений нейропатии согласно шкале симптомов невропатии в нижних конечностях (NIS-LL: Neuropathy Impairtment Scale – Lower Limbs) по V. Brill (1999), включающей в себя оценку как моторного, так и сенсорного компонентов нейропатии (табл. 5).
Оценка моторного компонента включает в себя оценку мышечных групп: сгибатели бедра, разгибатели бедра, сгибатели голени, разгибатели голени, тыльные сгибатели стопы, подошвенные сгибатели стопы, разгибатели большого пальца, сгибатели большого пальца. Показатель оценки моторного компонента выражается в баллах от 0 до 4. Оценка сенсорных функций и сухожильных рефлексов включает в себя оценку коленного и ахиллова рефлексов в баллах от 0 до 2. Оценка производится с каждой стороны отдельно. Суммарная оценка моторного компонента нейропатии колеблется от 0 (норма) до 64 (полный паралич) баллов. Суммарный балл сенсорного компонента колеблется от 0 до 8 (выпадение обоих рефлексов) баллов.
Таблица 5. Шкала симптомов невропатии в нижних конечностях.
Объективизация характеристик болевого синдрома и сенсорных симптомов является важным компонентом дифференциальной диагностики различных типов боли при полинейропатии, с этой целью можно использовать Лидскую шкалу оценки нейропатической боли (LANSS: Leeds Assesment of Neuropathic symptoms and Signs, M. Bennett, 2001). В ходе собеседования по шкале LANSS оценивается степень выраженности дизестезии, аллодинии и болезненной реакции на тепло, а также наличие острой пароксизмальной боли и вегетативной дисфункции. Кроме того, проводится диагностика вызванных сенсорных симптомов: клинические тесты на аллодинию (боль и неприятные ощущения, вызванные прикосновением ваты) и на гиперальгезию (усиленный ответ на булавочный укол). Для определения вклада нейропатических механизмов в испытываемую пациентом боль производят подсчет баллов. Если сумма> 12, то у пациента наиболее вероятны нейропатические механизмы формирования боли. В ряде исследований было показано, что LANSS обладает высокой чувствительностью и специфичностью не только в отношении дифференциальной диагностики нейропатической и ноцицептивной боли, но и при оценке эффективности различных методов лечения.
Болевая шкала LANSS:
А. Оценка боли. Вспомните о том, как вы ощущали вашу боль в течение прошедшей недели. Пожалуйста, скажите, какое из определений наиболее точно описывает вашу боль
Вопрос 1. Ощущаете ли вы вашу боль как необычное, неприятное ощущение в вашей коже? Можно ли эти ощущения описать такими прилагательными, как колющие, щиплющие, пронизывающие или проникающие?
НЕТ. Моя боль не похожа на такую 0 баллов
ДА. Я испытываю такие ощущения в большинстве случаев 5 баллов
Вопрос 2. Выглядит ли цвет кожи в той области, где локализована боль, другим, по сравнению с нормальным? Можно ли сказать, что она покрывается пятнами или выглядит покрасневшей или порозовевшей?
НЕТ. Моя боль не изменяет цвет моей кожи 0 баллов
ДА. Я замечаю, что цвет кожи в болевой области становится другим 5 баллов
Вопрос 3. Изменяется ли чувствительность к прикосновению в той области, где локализована боль? Становится ли неприятно, например, если слегка провести по коже рукой, или болезненно, когда одеваете одежду?
НЕТ. Моя боль не изменяет чувствительность моей кожи 0 баллов
Вопрос 4. Возникает ли ваша боль вдруг, внезапно, без видимой на то причины, даже когда вы в покое? Можно ли описать ее как электрический шок, прыжок или взрыв?
НЕТ. Моя боль не похожа на такую 0 баллов
ДА. Я испытываю такие ощущения в большинстве случаев 2 балла
Вопрос 5. Когда вы чувствуете боль, могут ли присутствовать необычные температурные ощущения в этой области? Можно ли их описать как горящие или жгущие?
НЕТ. У меня не бывает таких ощущений 0 баллов
ДА. Я испытываю такие ощущения в большинстве случаев 1 балл
B. Оценка чувствительности. Болевая чувствительность может быть тестирована с помощью сравнения болевой зоны с контралатеральной или соседней неболевой областью на наличие аллодинии или изменений порогов болевой чувствительности при покалывании
1. Аллодиния. Проверяется ответ на легкое тактильное прикосновение (хлопок, шерсть) в неболевой и болевой области. Если нормальная чувствительность регистрируется на здоровом участке, а боль или неприятные ощущения обнаружены в болевой зоне, то аллодиния присутствует
НЕТ. Одинаковые ощущения в обеих зонах 0 баллов
ДА. Аллодиния регистрируется только в болевой зоне 5 баллов
2. Измененный порог болевой чувствительности при покалывании.